のんびりするのも病気です！ 「家族の呪い」として知られる拡張型心筋症をどう打破するか？

レビュー専門家：吉林人民病院心臓科副主任医師、王新

最近、「心を問う」という都市型医療ドラマが放送され人気を博している。映画やテレビ作品とともに、心臓関連のさまざまな病気も世間の注目を集めるようになりました。

このテレビシリーズには、心臓外科に携わり、遺伝性の拡張型心筋症を患う家系の出身であるリン・イーという天才医師が登場します。彼が当初医者という職業を選んだのは、ある程度、家族の「呪い」を解くためだった。しかし、物語が進むにつれて、たとえ天才であっても、人間には治癒できない特殊な病気があることに徐々に気づきます。

ソース |テレビシリーズ「良心」のスチール写真

劇中で描かれている拡張型心筋症とはどのような病気ですか？何がそんなに特別なのでしょうか?

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拡張型心疾患とは

拡張型心筋症（DCM）は、正式名称を拡張型心筋症といい、心筋の生理学的構造の損傷または病理学的変化によって引き起こされる不均一な心筋症および症候群のグループです。これは、左室または両室の拡張と収縮機能障害を特徴とする心筋疾患です。診断には、心臓弁膜症、先天性心疾患、高血圧、虚血性心疾患を除外することが必要です。拡張型心筋症の主な症状は、心筋細胞低酸素症、不整脈、血栓塞栓症、さらには心原性ショックであり、呼吸困難、疲労、胸痛、足首の腫れが特徴です。拡張型心筋症の予後は不良で、診断後の5年生存率はわずか50%程度です。

簡単に言えば、心臓はポンプのようなものです。心臓は継続的な拍動を通じて、動脈血を体中の重要な臓器に送り、血液と酸素を供給し、また静脈血を心臓に戻すこともできます。静脈血は心臓に戻った後、肺に送り出されます。肺には吸入した酸素が蓄えられ、静脈血と酸素が結合して再び動脈血となり、循環が完了します。拡張型心筋症の患者は心臓が過度に拡張し、収縮機能に問題があるため、活動中に呼吸困難が生じたり、運動耐性が低下したりすることがあります。夜間の発作性呼吸困難や起座呼吸などの左心不全の症状。食欲減退、腹部膨満、下肢浮腫などの右心不全の症状。不整脈を伴うと、動悸、めまい、持続性難治性低血圧、黒内障、さらには突然死が起こることもあります。

ソース |河南省中医薬病院

拡張型心筋症の原因は現時点ではまだ完全に解明されていません。しかし、遺伝や遺伝子変異、自己免疫、ウイルス感染などの要因がDCMの発症に密接に関係していることが確認されています。拡張型心筋症の原因に関する研究は、遺伝子検査技術や分子生物学技術の発展とともに、さらに深く研究する必要がある。

今世紀初頭、中国医学科学院を含む多くの医療機関の専門家が共同で黒龍江、新疆、北京、陝西、山東、河南、湖南、広西などの地域で研究を行い、コミュニティサンプリング調査を利用して8,080人の正常な人々に対して心エコー図、心電図、身体検査を行った。その結果、1995年の全国人口標本調査の年齢と性別の構成を参考にすると、標準化有病率は約19/100,000（100,000人あたり19人）であったのに対し、海外の専門家が予測した結果は40/100,000（100,000人あたり40人）であったことがわかった。世界疾病負担研究センターは、拡張型心筋症を患っている人の数は世界中で約 250 万人であると推定しています。

拡張型心筋症は治療費が高額で予後も悪いため、患者の家族や社会全体に大きな負担がかかります。

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拡張型心筋症の分類

劇中の「リン・イー」とその家族の描写は、誰もが必然的に心配になる。この病気は家族の呪いになっているのだろうか？実際、拡張型心筋症のすべての症例が次世代に影響を及ぼすわけではありません。

現代医学の発展により、拡張型心筋症はより科学的な分類方法を持ち、具体的には一次性と二次性に分けられます。二次性拡張型心筋症の原因は、合併症と同様に他の疾患に起因する可能性があります。原発性拡張型心筋症は、家族性拡張型心筋症、後天性拡張型心筋症、特発性拡張型心筋症に分けられます。

このうち、家族性拡張型心筋症は遺伝により発症し、特発性拡張型心筋症は原因がまだ不明であり、後天性拡張型心筋症のみが自力で予防できる。健康な心臓を維持するためには、適切な食事、規則正しい生活スケジュール、適度な運動が不可欠であることは間違いありません。後天性の拡張型心筋症にはアルコール性心筋症と呼ばれるタイプがあることに留意すべきである。このタイプの拡張型心筋症の患者は、他の心臓病の病歴はありませんが、長期にわたる飲酒習慣があります（WHO基準：女性は1日あたり40g以上のアルコールを摂取、男性は1日あたり80g以上のアルコールを5年以上摂取）。飲酒をやめることで早期発見を早めることができます。

映画やテレビドラマに登場する医師「リン・イー」は家族性拡張型心筋症を患っており、この病気は主に常染色体を介して遺伝し（56％を占める）、世代間で遺伝する確率は10〜30％です。家族内に拡張型心筋症の患者が2人以上いる場合は、基本的にその家族には拡張型心筋症の病歴があると結論付けることができます。

家族性拡張型心筋症は遺伝的背景が明確で発症が早く、ほとんどの患者は20歳から60歳の間に症状を経験します。しかし、拡張型心筋症の症状は初期段階では明らかではないため、診断が確定するまでに重度の両側心室収縮不全または心室リモデリングが発生しているのが通常です。そのため、拡張型心筋症の家族歴がある人は、早期検査と早期治療が最も重要です。

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拡張型心筋症の治療方法

以上の理由から、拡張型心筋症の治療は実に困難です。しかし、科学技術の発展と伝統的な中国医学と現代の医療システムの融合により、わが国は徐々に完全な診断・治療システムを確立してきました。診断システムを以下の図に示します。

ソース | 「拡張型心筋症の診断、治療および品質管理」

治療システムに関して、復旦大学付属中山病院は薬物治療と機器治療という2つの選択肢を提案している。伝統的な中国医学が薬物治療に関与していることは注目に値します。医療機器による治療と比較すると、漢方薬はコストが低く、リスクも低いです。病気を治すことはできませんが、比較的穏やかな方法で患者の生活の質を確保することができます。そのため、多くの家族がそれを試してみようと考えています。現在、葛克通羅カプセル、養心師錠、神七易気滴、神松養心カプセル、黄耆混合剤など、伝統的な西洋薬と併用できる医薬品は数多くあります。全体的な臨床有効率の向上という点では、神七易気滴と従来の西洋薬の併用が最も明らかな効果があります。

デバイス療法には、心臓再同期療法 (CRT)、植込み型除細動器 (ICD)、左室補助装置 (LVAD)、心臓移植が含まれます。簡単に言えば、一つは心臓の働きを補助する機器を追加することであり、もう一つは新しい心臓を交換することです。心臓移植は進行した患者にとって最も適切な治療法です。国内の手術成功率は90%～98%で、移植後の平均生存期間は13年です。ある程度、これが最も効果的な手段です。しかし、ドナー不足や不適切なマッチングなどにより、手術を受けることができない患者が相当数いる。

劇中、拡張型心筋症を患うリン・イーは、より良い生活への憧れに満ちているが、同時に周囲の人々の足を引っ張ってしまうのではないかと不安を抱いている。人生において、現在の医療水準では全ての患者を救うことはできないのは事実ですが、医学は常に進歩し続けています。将来的には、拡張型心筋症に対するより効果的な治療法が開発されると信じています。同時に、健康的な生活習慣を身につけ、休息に気を配り、十分な睡眠を確保し、過労を避け、喫煙や飲酒をやめ、前向きな姿勢で病気に立ち向かい、病気を克服しなければなりません。